6 fotodermatosen
🇳🇱
In Dutch
In Dutch
Practice Known Questions
Stay up to date with your due questions
Complete 5 questions to enable practice
Exams
Exam: Test your skills
Test your skills in exam mode
Learn New Questions
Manual Mode [BETA]
The course owner has not enabled manual mode
Specific modes
Learn with flashcards
Listening & SpellingSpelling: Type what you hear
multiple choiceMultiple choice mode
SpeakingAnswer with voice
Speaking & ListeningPractice pronunciation
TypingTyping only mode
6 fotodermatosen - Leaderboard
6 fotodermatosen - Details
Levels:
Questions:
26 questions
🇳🇱 | 🇳🇱 |
Welke idiopatische fotodermatosen zijn er? | - juvenile spring eroption of the ears (JSE) - hydroa vacciniforme - urticaria solaris - chronische polymorfe lichtdermatosen - chronische actinische dermatitis - poryferieën: PCT en EBP |
Wat is juvenile spring eruption of the ears? (JSE) | - jeukende papeltjes en vesikels ontstaan op de oorrand veroorzaakt door zonexpositie - geneest binnen 1-2 weken zonder littekenvorming - komt vaker bij jongens voor, waarschijnlijk omdat meisjes vaker de oren bedekt hebben - klinisch beeld: papulovesikels, erytheem, bullae op de oorranden - meestal spontane resolutie na ouder worden - vaak ontstaat het wanneer men zonverbranding niet doorheeft: koud maar zonnige dag bij een verblijf op hoogte - behandeling: zonprotectie, lokale steroïden, haar laten groeien |
Wat is hydroa vacciniforme? | - zeldzaam, 1 op 300.000 inwoners(in Schotland) - begin op jonge leeftijd, 6e-8e levensjaar - iets meer bij meisjes - mannen langer klachten - sporadische gevallen in het algemeen, zelden familiar - actiespectrum vooral UVA gebied |
Wat zijn kenmerken van hydroa vacciniforme? | - jeukende pijnlijke papels en vesikels op erythemateuze basis - daarna hemorragische crustae - genezing met varioliforme littekens in enkele weken - soms algemene malaise, hoodpijn - spontane verbetering bij het ouder worden |
Wat is urticaria solaris? | - betrekkelijk zeldzaam (3 a 4 tijdens loopbaan) - vooral UVA en zichtbaar licht - minder vaak UVB en infrarood - soms 1 golflengte, meestal meerdere - actiespectrum kan variëren bij 1 patiënt - primair (idiopathisch) of secundair (teer, kleurstoffen, geneesmiddelen, EPP, PLE) |
Wat is het klinisch beeld van urticaria solaris? | - meestal volwassen leeftijd - piek 3e-5e decade - meerderheid vrouwen - plotseling optreden, binnen 5 a 10 minuten, vooral bedekte huid, na 1 a 2 uur weer verdwenen, zeker binnen 24 uur - algemene symptomen kunnen optreden (anafylaxie) - spontane remissie veelal na 2-6 jaar (15% na 5 jaar, 25% na 10 jaar) |
Hoe behandel je urticaria solaris? | - antihistaminica - sunscreens - fototherapie (PUVA, UVB) - plasmaferese (uitwisselen plasma) - eliminatie sensibilisator bij secundaire urticaria solaris - omalizumab |
Wat is chronische polymorfe lichtdermatose? | - ieder ras en huidtype (voornamelijk 1 en 2) - vaker bij vrouwen 2 a 3 x - begin op elke leeftijd mogelijk - soms familiair (3-15%) - spontante verbetering (57% over 7 jaar) - genezing 11% - actiespectrum vooral UVA gebied |
Wat is het klinisch beeld van chronische polymorfe lichtdermatosen? | - begin in vroege voorjaar en zomer - binnen minuten tot uren (tot 120 uren) - vaak natuurlijke gewenning in de loop van het seizoen - klinisch beeld variabel: papels, papulovesikels, plaques, vesicobulleus, hemorrhagisch, EEM-achtig - zelden jeuk zonder uitslag - zelden algehele malaise, koorts, hoofdpijn, misselijkheid |
Wat is de behandeling van chronische polymorfe lichtdermatosen? | - adviezen - sunscreens - lokale of systemische steroïden - cyclosporine - azathioprine - UVB-gewenningsbehandeling |
Wat is chronische actinische dermatitis? | - grotendeels oudere mannen (9:1) - breedspectrum lichtgevoeligheid (50% tot in zichtbaar licht) - chronisch gelichenificeerd eczeem tot erythrodermie - ook laesies op bedekte plaatsen - hele jaar door klachten, ook in huis - chronisch beloop |
Wat is de pathogenese van chronische actinische dermatitis? | - delayed type overgevoeligheid op nog onbekend endogeen lichtgeïnduceerd neoantigeen? - vaak pre-existente contactallergie |
Wat is de pathogenese van chronische actinische dermatitis? | - delayed type overgevoeligheid op nog onbekend endogeen lichtgeïnduceerd neoantigeen? - vaak pre-existente contactallergie |
Wat is de behandeling van chronische actinische dermatitis? | - vermijden contactallergieën - corticosteroïden lokaal of systemisch - azathioprine - cyclosporine - mycofenolaat-mofetil - sunscreens, folie op ramen, kleding - UVB gewenningsbehandelingen |
Welke soorten poryferieën zijn er? | - porphyria cutanea tarda (PCT) meest voorkomend - erythropoietische protoporphyrie (EPP) tweede meest voorkomend - 7 poryferieën bekend - stofwisselingsziekte |
Wat is porphyria cutanea tarda? | - reductie uroporphyrinogeen decarboxylase - verworven type (1) >80% - familiair type (2 en 3) - veroorzaakt door leveraandoeningen |
Wat zijn oorzaken van het verworden type PCT (type 1)? | - alcohol - oestrogenen (pil) - hemochromatose (ijzerstapeling) - hepatitis B en C - HIV - autoimmuunhepatitis bijvoorbeeld SLE - levercarcinomen |
Wat is het klinisch beeld van PCT? | - vaak boven 40e jaar - vaker mannen - vesikels, blaren en huidfragiliteit op zon geëxponeerde huid, milia, hypertrichose, hypo- of hyperpigmentatie, sclerodermiforme veranderingen, verlittekenende alopecie |
Hoe wordt er onderzocht of er te maken is met PCT? | - porfyrines verhoogd in plasma, urine en faeces(uitwerpselen) met name uroporfyrine - isocoproporfyrine in faeces verhoogd (specifiek voor PCT) - roze fluorescentie urine met Woods Lamp - verder: Fe, ASAT, ALAT, gammaGT, ANA, virusserologie |
Hoe behandel je PCT? | - vermijden risicofactoren (met name alcohol) - zonprotectie - aderlating (500ml per 2 weken) - lage dosis chloroquine 125mg 2x per week gedurende 8 maanden ongeveer |
Wat is pseudo-porphyria cutanea tarda? | - normale porfyrinestofwisseling - kan ontstaan door geneesmiddelen (nalidixinezuur, tetracycline, furosemide, naproxen, nabumeton, ketoprofen) - bij dialysepatiënten - overmatig UVA (zonnebank) |
Wat is erythropoietische protoporphyrie? | - ferrochelatase enzymdefect - ongeveer 300 patiënten in Nederland - begint meestal op kinderleeftijd - stekende, brandende pijn na expositie binnen enkele minuten - geen bescherming door glas |
Wat is het klinisch beeld van EPP? | - soms purpura - pseudolichenificatie handruggen - littekens - mechanisch kwetsbare huid - meestal levenslang klachten - galstenen, leveraantasting 5-10% - cave verworden EPP bij bepaalde bloedafwijkingen (myelodysplasie, sideroblastische anemie) |
Hoe wordt er onderzocht of er te maken is met EPP? | Lab onderzoek: - protoporfyrine in ery's verhoogd (50-100x) - fluorocyten bij paars licht gedurende 10-30 seconde - in urine geen protoporfyrines - lichte anemie (ongeveer 50%) |
Hoe behandel je EPP? | - goede zonprotectie - bètacaroteen - lichtgewenning - nieuw: afamelanotide (Scenesse) implantaat elke 2 maanden (voorjaar tot najaar) stimuleert productie eumelanine |
Wat is het verschil tussen foto-toxische reactie en foto-allergische reacties? | Foto-toxisch: - meest voorkomend - geen onderliggend immunologisch mechanisme - kan bij iedereen voorkomen foto-allergisch: - minst voorkomend - immunologisch gemedieerd (type 4 allergie - treden op na lokaal gebruik van foto-allergeen op de huid |