6 histiocytaire aandoeningen
🇳🇱
In Dutch
In Dutch
Practice Known Questions
Stay up to date with your due questions
Complete 5 questions to enable practice
Exams
Exam: Test your skills
Test your skills in exam mode
Learn New Questions
Manual Mode [BETA]
The course owner has not enabled manual mode
Specific modes
Learn with flashcards
Listening & SpellingSpelling: Type what you hear
multiple choiceMultiple choice mode
SpeakingAnswer with voice
Speaking & ListeningPractice pronunciation
TypingTyping only mode
6 histiocytaire aandoeningen - Leaderboard
6 histiocytaire aandoeningen - Details
Levels:
Questions:
18 questions
| 🇳🇱 | 🇳🇱 |
| Wat zijn histiocytaire aandoeningen? | - histiocyten; verouderde term; nog wel gebruikt - proliferatie van cellen van het mononucleaire-fagocytensysteem, afkomstig van precursorcellen uit het beenmerg - zeldzaam en zeer uiteenlopend - een zien we vaak: dermatofibroom |
| Hoe kun je de ziekten van het mononucleaire-fagocytensysteem verdelen? | - klasse 1: Langerhans-cel-histiocytose - klasse 2: niet-Langerhans-cel-histiocytosen, juveniel xanthogranuloom - klasse 3: maligne histiocytaire aandoeningen, acute monocytaire leukemie |
| Wat is Langerhans-cel-histiocytose? | - (LHC) - 70% bij kinderen - verschillende ziektebeelden - kenmerk: klonale proliferatie van histiocytaire cellen - op celoppervlak antigeen: CD1a - EM: Birbeck Granula = Langerhans Granula |
| Oorzaken Langerhans-cel-histiocytose? | - etiologie = ? - verschijnselen in elk orgaansysteem mogelijk - 1. botlaesies 80% (meest) met name osteolytische haarden in platte botten: *symptomatisch *asymptomatisch 2. huidverschijnselen (35-45%) 3. laesies in allerlei organen 4. eventuele algemene verschijnselen zoals koorts, lethargie (langzaam) en gewicht afname |
| Welke huidverschijnselen zien we bij Langerhans-cel-histiocytose? | - 35-45% na botlaesies het meest voorkomend - plaats: romp, behaarde hoofd, luiergebied - begin: 1-2 mm, licht verheven, doorschijnende, geelrode-bruinrode papels - kunnen gaan schilferen, crusteus of pustuleus worden met purpera of petecchiën - hoofd: laesies kunnen lijken op seborrhoisch eczeem |
| Hoe kun je Langerhans-cel-histiocytose diagnostiseren? | - EM: Birheck-granula, - immunohistochemie: (CD1a antigeen) - lab. en Rö (skelet) - afhankelijk van klachten verder onderzoek - bioptie |
| Welke therapie is er voor Langerhans-cel-histiocytose? | - afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid - variërend van afwachten tot polychemotherapie |
| Wat is het juveniel xanthogranuloom? | - leeftijd: 30% bij de geboorte aanwezig, meeste > 1 jaar - verschijning: solitair of multiple, gele, oranje tot roodbruine papel, nodulus of nodus - plaats: met name het gelaat, behaarde hoofd, nek, soms ook romp en ledematen - verloop: 90% spontane involutie - histopathologie: kenmerkend! schuimcellen, reuzencellen in oppervlakkige dermis |
| Wat is monocytaire leukemie? | - woekering monocyten/histiocyten (witte bloedcellen in beenmerg) - lokalisaties in de huid mogelijk, soms als 1e symtoom - huid: multiple roodbruine, soms hemorrhagische maculae of vlakke noduli en nodi - soms spontane regressie - mondslijmvlies: frequent met bloedingen, diffuse zwelling en necrose van de gingivae - behandeling: door internist-haematoloog |
| Wat is een dermatofibroom? | - oorzaak: bindweefselcellen in de huid, trauma, verwonding, insectenbeet - plaats: extremiteiten, kan overal voorkomen, vooral onderbenen - leeftijd: jong volwassenen, ontstaan soms onder 17 jaar, 4x zoveel bij vrouwen - herkenning: stevig aanvoelend knobbeltje met pigmentrandje eromheen - dimple sign: wanneer je de huid naar elkaar toebrengt dan zal de dermatofibroom naar beneden zakken - behandeling: benigne, excisie zorgt voor litteken, shave excisie |
| Wat zijn mastocytosen? | - spectrum van ziektebeelden met als gemeenschappelijk kenmerk de proliferatie van mestcellen - cutane mastocyten - systemische mastocyten (botten, beenmerg, milt, lymfeklieren, maag- darmkanaal, CZS |
| Wat is kenmerkend van mastocytosen? | Variërend: - van geïsoleerd tot diffuus - van alleen in de huid tot systematisch - van goedaardig met spontane regressie tot kwaadaardig - van bij geboorte aanwezig tot ontstaan op oudere leeftijd - 2/3 voor het 15e levensjaar (met name 1e 2 jaar) ouder: - vaker uitgebreid, vaker systemisch, vaker kwaadaardig |
| Wat is kenmerkend van de mestcel? | - plaats: huid, bindweefsel, mucosa van longweefsel, tr. Digestivus - afkomst: pluripotente hematopoëtische stamcellen (BM) - kenmerk: granula met inhoud (mediatoren) |
| Wat zijn mediatoren? | - ze komen vrij bij symptomen Wanneer?: - bij binding a.g. aan IgE - bij niet-immunologische stimulantia, zoals aspirine en salycilzuur |
| Welke vormen van cutane metastosen zijn er? | - geïsoleerd - gedissemineerd - diffuus |
| Welke geïsoleerde cutane metastosen zijn er? | Solitair mastocytoom: - leeftijd: bij geboorte, eerste levensmaanden - lokalisatie: overal, met name handen en polsen - klinisch beeld: muntgroot/bruinrood of vaalgeel, eventueel sterk gepigmenteerd, teken van Darier - prognose therapie: goed: spontane regressie |
| Welke gedissemineerde cutane mastocyten zijn er? | Multiple cutane metastosen: - kinderen, overal, plaquevormig of nodeuze bruinrode rond/ovale laesies - prognose: goed, afwachten, meestal spontane regressie urticaria pigmentosa (meest voorkomend): - vooral 1e 6 maanden, vooral romp en extremiteiten, vaal bruine, vlakke of verheven, onscherp begrensd, rond/ovaal, teken van Darier - prognose: meestal voor puberteit, spontane regressie, afwachten urticaria pigmentosa adultorum: - volwassen, vooral romp, ovaal/ronde, bruinrode macula, oudere laesies: hyperpigmentatie, teken van Darier; prognose: chronisch, nauwelijks of geen spontane regressie, kans op maligne transformatie (33%) dus controleren |
| Welke diffuse cutane mastocyten zijn er? | Diffuse cutane mastocyten: - zeldzaam, massieve infiltratie van de huid, huid diffuus verdikt en gelig tot vaalbruin, hyperpigmentatie op drukplaatsen - prognose: jeuk, progressief, slechte prognose, zelden spontane regressie |