| Causa más común de síndrome nefrótico PRIMARIO en NIÑOS: | Enfermedad de lesiones mínimas |
| Única alteración encontrada en microscopía electrónica en la enfermedad de lesiones mínimas: | Fusión de los pedicelos. |
| ¿Qué se ve en una biopsia de enfermedad de lesiones mínimas? | No hay complejos inmunes, no hay esclerosis segmentaria. Lesiones glomerulares mínimas |
| ¿Cuál es la diferencia del pronóstico de la enfermedad de lesiones mínimas vs. la esclerosis focal y segmentaria? | La enfermedad de lesiones mínimas tiene buen pronóstico, ya que puede ser tratada con esteroides. La hialinosis focal y segmentaria tiene muy mal pronóstico, ya que no responde a esteroides. |
| ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico en la enfermedad de lesiones mínimas? | Factores circulantes alteran permeabilidad glomerular (proteína parecida a angiopoyetina-4) |
| Un niño de 5 años
Síndrome nefrótico (hipoalbuminemia, proteinuria masiva, edema, dislipidemia)
Síntomas se alivian al administarar esteroides
Procesos pedálicos fusionados en ME | Enfermedad de lesiones mínimas |
| Por qué se llama de enfermedad de lesiones “minimas” | Porque no se ven alteraciones en la microscopía de luz, no se ven Ig ni complemento en inmunofluroescencia, SOLO se ve fusión de pedicelos en microscopía electrónica |
| Mutación del síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés) y qué codifica: | NPHS1, codifica nefrina. AR. |
| ¿A qué edad se presenta el síndrome nefrótico congénito (finlandés)? | Al nacimiento o dentro de los primeros 3 meses de vida. |
| ¿Qué se ve en una biopsia renal en un síndrome nefrótico congénito? | Hipercelularidad mesangial o endocapilar. Sin depósitos. |
| Recién nacido
Hematuria microscópica
Síndrome nefrótico (proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema, dislipidemia)
No responde a corticoides
Túbulos proximales dilatados | Síndrome nefrótico congénito (finlandés) |
| ¿Por qué hay proteinuria en el síndrome nefrótico congénito? | Mutación en proteínas podocina y nefrina presentan síndrome nefrótico. Pierden carga negativa celular. |
| ¿Cuál es la causa congénita de síndrome nefrótico más común en niños mexicanos? | Sífilis congénita (causa secundaria de S. nefrótico). Más común que el tipo finlandés en niños |
| Causa más común de síndrome nefrótico PRIMARIO en ADULTOS | Hialinosis focal y segmentaria |
| ¿Qué se encuentra en una biopsia renal en la hialinosis focal y segmentaria? | Hialinosis focal y segmentaria, desaparición de procesos podálicos. No hay depósitos de complejos inmunes. |
| Proceso fisiopatológico de la hialinosis focal y segmentaria: | Factores circulantes que median permeabilidad glomerular anormal producen esclerosis segmentaria → Daño al podocito y desdiferenciación → Desaparición extensa de procesos podálicos, sin depósito de complejos inmunes |
| Glomerulopatía más frecuente en pacientes con VIH/SIDA: | Hialinosis focal y segmentaria. |
| Paciente adulto
Síndrome nefrótico (edema, hipoalbuminemia, proteinuria masiva, dislipidemia)
No mejora con esteroides
Disminución de TFG
Enfermedad renal aguda
En biopsia: Hialinosis focal y segmentaria, desaparición de procesos podálicos | Hialinosis focal y segmentaria |
| ¿Qué tipo de depósitos son los de la nefropatía membranosa? ¿En dónde ocurren? | Depósitos SUBEPITELIALES (intramembranosos). Ocurren en el esfínter de cierre de los podocitos (depósitos epimembranosos) |
| Causa más común de síndrome nefrótico en ADULTOS | Nefropatía membranosa |
| Autoanticuerpo IgG en 70% de los pacientes con nefropatía membranosa: | Receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R) |
| ¿En dónde se expresa PLA2R? | En los podocitos |
| Describe la fisiopatología de la nefropatía membranosa: | Complejos inmunes se forman in situ → se desechan al área subepitelial → inmovilizan complemento y dañan podocitos → Lesión y desaparición de podocitos → Proteinuria marcada |
| ¿Qué se encuentra en una biopsia renal de un paciente con nefropatía membranosa? | “Spikes”, esclerosis segmentaria y fibrosis tubulointersticial, depósitos de IgG en pared capilar glomerular (C3 variables), depósitos de complejo antígeno-anticuerpo que ocurren en el esfínter de cierre de los podocitos (depósitos epi membranosos) |
| Antígeno que pueden encontrarse en un paciente con nefropatía membranosa: | PLA2R y NEP |
| Paciente adulto
Síndrome nefrótico (hipoalbuminemia, proteinuria masiva, edema, dislipidemia)
Hipercoagulabilidad
Marcador serológico positivo PLA2R
En microscopía: spikes y depósitos en esfínter de cierre de los podocitos. Depósitos subepiteliales. | Nefropatía membranosa |
| ¿Dónde ocurren los depósitos en la glomerulonefritis membranoproliferativa? | Depósitos de complejos inmunes subendoteliales. |
| ¿Qué se encuentra en una biopsia renal de un paciente con glomerulonefritis membranoproliferativa? | Doble contorno de MBG, proliferación mesangial y endocapilar, depósitos subendoteliales |
| Paciente adulto joven
Hematuria glomerular
Síndrome nefrótico/nefrítico mixto
C3 bajo, no aumenta después de 8 semanas
En biopsia: doble contorno de MBG | Glomerulonefritis membranoproliferativa |
| Etiología de enfermedad por depósitos densos (C3): | Aumento de activación de C3 convertasa (por factor H o factor nefrítico C3) |
| Paciente joven
Síndrome nefrótico/nefrítico mixto
Hipertensión
Tasa de filtración glomerular baja
C3 disminuidos, C4 normales
Depósitos son parecidos a un listón y están en la membrana basal glomerular | Enfermedad por depósitos densos. GNMP tipo II |
