| ANEMIA FALCIFORME EPIDEMIOLOGIA E FISIOPATO | 1. OCORRE QUANDO HÁ HEMOGLOBINA S ( HOMOZIGOSE SS ) = DREPANÓCITOS
2. NEGROS ( OFERECE IMUNIDADE À MALÁRIA); AUTOSSOMIA CODOMINANTE; EXPRESSÃO VARIÁVEL
3. HEMOGLOBINA S SÃO INSOLÚVEIS - FORMAM CRISTAIS QUANDO BAIXA TENSÃO DE O2; Ph ÁCIDO; VARIAÇÃO DE TEMP - FORMA DESOXI HEMO GLOBINA S - POLIMERIZA P/ DREPANÓCITO - GERALMENTE VOLTA UMA VEZ REVERTIDO O INSULTO; MAS A LONGO PRAZO PODE PERMANECER COMO DREPANÓCITO |
| LABORATÓRIO ANEMIA FALCIFORME | 1. Hb 6-9 ( GRAVE )
2. NORMO/NORMO
3. ERITRÓCITOS FALCIFORMES
4. LEUCOCITOSE
5. TROMBOCITOSE
6. MARCADORES DE HEMÓLISE PODEM TAMBÉM ESTAREM AUMENTADOS |
| ELETROFORÉSE DE Hb E CLÍNICA | 1. INDIVÍDUO NORMAL - Hb A ou Hb F
2. QUANDO HÁ Sd. FALCIFORME - HbS 85-95%; HbA AUSENTE; HbF VARIÁVEL ( PREENCHE O RESTO )
3. CLÍNICA DE HEMOLÍTICA GRAVE; CRISES VASOOCLUSIVAS ( FORMA DA HEMÁCIA E MICROCIRCULAÇÃO ); CRISES VISCERAIS ( DEPÓSITO DE HEMOGLOBINA ); CRISES APLÁSICAS E HEMOLÍTICAS; ÚLCERAS DE EXTREMIDADES |
| TTO GERAL DA ANEMIA FALCIFORME | 1. EVITAR CRISES - APÓS CADA CRISE FICA PIOR
2. ÁCIDO FÓLICO 5mg - TURNOVER MUITO ALTO
3. VACINAÇÃO ( PRINCIP HAEMOPHILUS; INFLUENZA; HEP B E MENIGOCOCO )
4. TRANSFUSÕES DE REPETIÇÃO
5.HIDROXIUREIA - 15/20mg/kg/dia - INDICADA A PARTIR DE 3 CRISES/ANO - AUMENTA HbF ( IMPEDE POLIMERIZAÇÃO ) - PODE LEVAR A CITOPENIAS - PROIBIDA NA GRAVIDEZ
6. TMO ALOGENICO - PODE CURAR - CASOS GRAVES; COMPLICAÇÕES; ALTA MORTALIDADE |
| CRISES VASO OCLUSIVAS | 1. DESENCAD INFECÇÕES; ACIDOSE; DESID; HIPOXEMIA
2. CRISES DOLOROSAS INTENSAS; 2a AO PROCESSO DE VASOOCLUSÃO - PRINCIPAL EM MICROCIRCULAÇÃO MEDULAR - INFARTOS NA REGIÃO ÓSSEA - PRINCIPAL QUADRIL; OMBROS E VÉRTEBRAS
3. PEDIÁTRICOS -Sd. MÃO PÉ - DACTILITE DOLOROSA - PEQUENOS OSSOS MÃO E PÉ- PODE CAUSAR DIFERENÇA ENTRE TAMANHOS DO DEDO
4. HEMÁCIAS EM FOICE - RETENÇÃO SANGUE ÓRGÃOS > SEQUESTRO ESPLENICO ou Sd TORÁCICA AGUDA - PIORA A ANEMIA - HEMÁCIAS NÃO CIRCULANTES |
| TTO CRISES VASO OCLUSIVAS | 1. REPOUSO; AQUECIMENTO DO LOCAL
2. SATURAÇÃO ELEVADA > 92%
3. EXPANDIR - HIDRATAÇÃO VO ou EV
4. ATB SE SUSPEITA DE INFECÇÃO
5. ANALGESIA COM AINES e OPIÓIDES |
| QUANDO TRANSFUNDIR EM FALCIFORME? | 1. ANEMIA SINTOMÁTICA
2. Sd TORÁCICA AGUDA
3. SEQUESTRO ESPLÊNICO
4. CRISE APLÁSICA |
| PRIAPISMO | 1. EREÇÃO INVOLUNTÁRIA E DOLOROSA - VASO OCLUSÃO PENIANA - É UMA URGÊNCIA
2. ANALGESIA; HIDRATAÇÃO; HIDROXIUREIA PODE AJUDAR; MAS SE PROLONGADO É NECESSÁRIO DRENAR O SANGUE
3. É UM PRIAPISMO ISQUÊMICO |
| SEQUESTRO ESPLÊNICO | 1. BASTANTE EM CRIANÇA ( NÃO MUITO NO ADULTO PQ GERALM O ADULTO FALCIFORME SOFRE UMA AUTOESPLENECTOMIA - BAÇO DEIXA DE SER FUNCIONANTE PELOS DIVERSOS INFARTOS.
2. DOR ABDOMINAL; PODE TER AUMENTO DE ABDOME; ESPLENOMEGALIA; QUEDA Hb; RETICULOCITOSE; ATÉ 5/6 ANOS DE IDADE
3. TRATA TRANSFUNDINDO HEMÁCIAS e INDICA ESPLENECTOMIA ( CLÍNICA TENDE A SER RECIDIVANTE ) |
| Sd. TORÁCICA AGUDA | 1. ETIOLOGIA - PROVÁVEL INFECÇÃO RESPIRATÓRIA ( PRINCIPAL ); EMBOLIA GORDUROSA - SEGUNDA PRINCIPAL; PÓS OP; A Sd. É PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO PÓS PUBERDADE NOS FALCÊMICOS
2. PACIENTE CURSA COM DISPNEIA; QUEDA DE PO2; DOR TORÁCICA; AUSCULTA PULMONAR C/ ALTERAÇÕES ( INESPECÍFICA )
3. RX TÓRAX - INFILTRADO PULMONAR, GERALM BILAT, NÃO ESPECÍFICO; PODE TER DERRAME PLEURAL |
| TTO Sd. TORÁCICA AGUDA | 1. ANALGESIA ADEQUADA A DOR
2. OXIGÊNIO - AUMENTAR TENSÃO DE O2 ( > 92%)
3. HIDRATAÇÃO VIGOROSA
4. TRANSFUSÃO DE CH
5. EXSANGUINEOTRANSFUSÃO SE Htc >= 25 % ( DIMINUIR HbS )
6. PREVENÇÃO PRINCIPALMENTE COM HIDROXIUREIA; TRANSFUSÃO; VACINAÇÃO; PENICILINA PROFILÁTICA VO ATÉ 5 ANOS IDADE |
| ATBTERAPIA NA Sd. TORÁCICA AGUDA | AGENTES PRINCIPAIS DE PNEUMONIA NA ANEMIA FALCIF > 1. PNEUMOCOCO; H INFLUENZAE; CHLAMIDIA; MYCOPLASMA; LEGIONELLA; VSR
ATB DEVE SER AMPLO ESPECTRO - TÍPICOS E ATÍPICOS
EXEMPLO > CEFTRIAX + MACROLÍDEO |
| INDICAÇÃO HIDROXIUREIA | 1. > 02 ANOS DE VIDA; 03 OU + CRISES VASO OCLUSIVAS C/ NECESSIDADE DE SUPORTA NO ANO
2. SD TORÁCIA AGUDA RECIDIVANTE
3. 01 OU + AVCs
4. PRIAPISMO RECORRENTE
5. ANEMIA GRAVE E RESISTENTE NOS ÚTIMOS 12 MESES |
| CRISES APLÁSICAS | 1. PARVOVIRUS B19 ( ERYTHROVIRUS ) - PARA A MATURAÇÃO DOS ERITROBLASTOS
2. QUEDA ABRUPTA DE Hb; QUEDA DE RETICULÓCITOS ABRUPTA ( NÃO FAZ HIPORETIC NA SD TORACICA AGUDA E SEQUESTRO ESPLENICO )
3. TTO COM TRANSFUSÃO ATÉ SE CURAR DA INFECÇÃO |
| OSTEOMIELITE e OUTRAS COMPLICAÇÕES | 1. PRINCIPALMENTE POR SALMONELLA - PERDA DA BARREIRA ÓSSEA ( INFARTOS MEDULARES ) - DOR; EDEMA; FEBRE E LEUCOCITOSE - IRRIGAÇÃO DO MEMBRO; CIRURGIA E ATBTERAPIA
2. AVC - MAIORIA ISQUÊMICO - MICROINFARTOS PELOS TROMBOS - CLÍNICA TÍPICA DE AVCI - TAMBÉM MAIOR CHANCE DE ANEURISMA E MOYA MOYA - MEDIDAS P/ AVE; TRANSFUSÃO DE TROCA ( HbS < 30% ); MAS GERALM ALTA MORTALIDADE E TAMBÉM SEQUELAS |
| COMO PREVENIR O AVC NOS FALCÊMICOS? | 1. DOPPLER TRANSCRANIANO NAS CRIANÇAS ( BUSCAR VELOC FLUXO > 200cm/s NA CAROTIDA INTERNA OU CEREBRAL MÉDIA
2. ANGIO RNM EM ADULTOS
3. TRANSFUSÕES DE TROCA CRÔNICAS, VISANDO HbS <30% PODE SER ÚTIL P/ EVITAR AVCs |
